Критические сине-зеленые включения, также известные как сине-зеленые нейтрофильные включения и неофициальное их название:  «Кристаллы смерти» -  представляют собой аморфные сине-зеленые цитоплазматические включения, обнаруживаемые в нейтрофилах и иногда в моноцитах. Эти включения чаще всего обнаруживаются у пациентов в критическом состоянии, особенно с заболеваниями печени, а их присутствие в мазке периферической крови связано с высокой краткосрочной смертностью. Статистика показывает, что 56% пациентов умерли вскоре после того, как включения были впервые обнаружены (обычно в течение двух недель). В настоящее время предполагается, что критические зеленые включения, скорее всего, являются фагоцитированными продуктами лизосомальной деградации, связанной с повреждением тканей. Мы представляем клинический случай женщины возрастом 81 год, которая поступила в реанимационное отделение с диагнозом - сепсис. В мазке крови данной пациентки были обнаружены тельца Деле и сине - зеленые включения, называемые как «сине-зеленые кристаллы смерти» (рис. 1,2,3,4).

В общем анализе крови (рис. 5) наблюдается:

Анемия - гемоглобин 66 г./л; Нормоцитарная, нормохромная без анизоцитоза. Уровень ретикулоцитов 0,01 млн/мкл, что говорит о гипорегенераторном типе анемии, из-за подавления эритропоэза в костном мозге. 

Появление нормобластов в периферической крови при снижении уровня ретикулоцитов может быть связано с нарушением архитектоники костного мозга, или что более вероятно с большим выбросом медиаторов воспаления, в основном:  ИЛ-6.

Тромбоцитопения - уровень тромбоцитов 27 тыс./мкл (количество тромбоцитов было подтверждено микроскопическим исследованием мазка). Так как анемия гипорегенераторная, то можем сделать предположение о подавлении синтеза новых тромбоцитов в костном мозге - гипопластическая тромбоцитопения. 

Уровень лейкоцитов - 8 тыс./мкл. С высоким количеством палочкоядерных нейтрофилов (13%) и с появлением других более ранних предшественников (миелоциты 10%, метамиелоциты 2%), что вполне может быть связано с интенсивной воспалительной реакцией при сепсисе, либо с хроническим миелоидным лейкозом. Лимфоцитопения - 1.04 тыс./мкл (снижение уровня лимфоцитов) тоже является маркером критического состояния пациента.

Тельца Князькова-Деле - представляют собой одиночные или множественные голубые цитоплазматические включения, являющиеся остатками шероховатого эндоплазматического ретикулума. 

В мазке крови женщины также были найдены другие тельца Деле -  менее заметные (рис. 6,7). 

Тельца Деле названы в честь немецкого патологоанатома Карла Готфрида Пауля Деле (1855-1928). Они наблюдаются при бактериальных инфекциях, а также после повреждения тканей, включая ожоги, при воспалении, после введения Г-КСФ, при нейтрофильных лейкемоидных реакциях и во время беременности.

Существует также доброкачественное наследственное заболевание, известное как аномалия Мэя — Хегглина, с похожей, но не идентичной морфологической структурой; в этом состоянии включения имеют тенденцию быть более крупными и угловатыми и встречаются во всех типах лейкоцитов, кроме лимфоцитов. Подобные включения называют псевдо-тельца Деле и наблюдаются при наследственной группе заболеваний, которые в совокупности обозначаются как MYH9 -связанные заболевания (рис 8). Характерные особенности MYH9-синдромов - это тромбоцитопения, появление в мазке макротромбоцитов и включений в нейтрофилах.

Для цитирования/For citation: Todzhaeva D.K., Zaitsev E.G. - "Blue-green crystals of death" + Dele bodies in neutrophils in a critically ill patient from intensive care, 2023, www.leukoformula.ru/post/blue-green-death-crystals-and-dohle-bodies (in Russian).