Пациент, 81 год, госпитализирован на обследование.

Основные жалобы:

• Высыпания на верхних и нижних конечностях;

• Выраженный зуд кожи в области высыпаний;

• Сухость кожи, стягивание, шелушение;

• Периодическое повышение температуры тела до 40°C;

• Ночная потливость, слабость.

Результаты обследований

Анализы крови

• WBC: 18,5 × 10⁹/л;

• Лейкоцитарная формула: лимфоциты 73 % (многие с мозговидной структурой хроматина);

• Абсолютный лимфоцитоз (13,8 %);

• Увеличение CD+ T-клеток с фенотипом синдрома Сезари.

Характеристика клеток Сезари

Т-лимфоциты с:

• Овальными или мозговидными ядрами;

• Умеренным ядерно-цитоплазматическим соотношением;

• Без ядрышек.

УЗИ органов брюшной полости и почек

• Диффузные изменения печени (жировой гепатоз) и поджелудочной железы;

• Деформация желчного пузыря;

• Кисты правой почки;

• Аневризма брюшного отдела аорты.

Анамнез заболевания (Anamnesis morbi)

Считает себя больным около двух лет. Первые симптомы: зудящие высыпания на ногах, которые связывал с приёмом препаратов от простатита (профласин, омник).

Предыдущая терапия:

• Обращение к дерматологу (точный диагноз неизвестен);

• Лечение тридермом, акридермом и другими ГКС-кремами — временное улучшение;

• Постоянное использование акридерма в течение последних двух лет (примерно 1 тюбик в неделю).

За последний год отмечено распространение высыпаний по всему телу.

Дерматологический статус (Status specialis)

Высыпания распространённого характера на туловище и конечностях.

Ключевые признаки:

• Обширные эритематозные пятна с инфильтрацией;

• Мелкопластинчатое шелушение, выраженная сухость;

• Лихенизация кожи, фолликулярные и миллиарные папулы;

• Гиперкератоз на ладонях и подошвах с трещинами;

• Изменения ногтей на стопах (гиперкератоз, желтизна);

• Лимфоузлы (подмышечные, паховые) до 2 см, плотно-эластичные, безболезненные.

Диагноз и сопутствующие заболевания

Основной диагноз:
Эритродермия, острая стадия, распространённая форма (синдром Сезари).

Сопутствующие диагнозы:

• Хроническая ишемическая болезнь сердца;

• Гиперплазия предстательной железы;

• Гипертензивная болезнь;

• Церебральный артериит;

• Жировая дегенерация печени.

Диагностические критерии синдрома Сезари:

• Наличие в крови более 5 % клеток Сезари;

• Соотношение CD4/CD8 ≥ 10;

• Увеличение CD4+ лимфоцитов с отсутствием экспрессии CD7 или CD26.

Эпидемиология

• Менее 5 % от всех первичных кожных лимфом;

• Чаще поражает пожилых мужчин;

• Средний возраст начала заболевания: 60–65 лет.